Síndrome Antifosfolípido

El síndrome antifosfolípido es un trastorno del sistema inmunitario que se caracteriza por el exceso de coagulación de la sangre y / o ciertas complicaciones del embarazo (abortos involuntarios prematuro, muerte fetal sin causa aparente o parto prematuro) y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (anticuerpos anticardiolipina o anticoagulante lúpico) en la sangre. Los pacientes con síndrome antifosfolípido se han desarrollado los síntomas anormales, mientras que los anticuerpos antifosfolípidos que son detectables con las pruebas de sangre.

El síndrome antifosfolípido es también llamada síndrome de anticuerpos fosfolípidos. El síndrome antifosfolípido se ha denominado como el síndrome de Hughes en honor del médico que describió por primera vez.

Es importante tener en cuenta que los anticuerpos antifosfolípidos también se puede encontrar en la sangre de las personas sin ningún tipo de proceso de la enfermedad. De hecho, los anticuerpos antifosfolípidos se han reportado en aproximadamente 2% de la población normal. Inofensivo anticuerpos antifosfolípidos pueden detectarse en la sangre durante un breve período en ocasiones en asociación con una amplia variedad de condiciones, incluyendo bacterias, virus (hepatitis, VIH) y parásitos (malaria), las infecciones. Ciertos medicamentos pueden causar anticuerpos antifosfolípido que se producirán en la sangre, incluidos los antibióticos, la cocaína, la hidralazina, procainamida y quinina.

Sin embargo, los anticuerpos antifosfolípidos (una proteína) no se considera una proteína de la sangre normal y se ha encontrado en los pacientes a estar asociado con una serie de enfermedades. Estas enfermedades incluyen alteraciones de la coagulación (trombosis) de las arterias (ictus, infarto) y / o las venas (flebitis), abortos involuntarios prematura (abortos espontáneos), anormalmente bajo recuento de plaquetas (trombocitopenia), decoloración púrpura manchas de la piel (livedo reticularis), dolores de cabeza por migraña, y una rara forma de la inflamación del tejido nervioso del cerebro o la médula espinal, llamada mielitis transversa. Los anticuerpos antifosfolípidos también se han detectado en más de la mitad de los pacientes con la enfermedad inmune sistémica del lupus eritematoso.

Los investigadores están descubriendo que, recientemente, también hay pacientes con problemas de memoria que progresa lentamente y los pacientes con una forma de "esclerosis múltiple atípica" y los anticuerpos antifosfolípidos detectable en su sangre.

¿Qué pruebas de laboratorio puede confirmar el diagnóstico del síndrome antifosfolípido?

Los pacientes con el síndrome antifosfolipídico puede tener una variedad de anticuerpos contra moléculas llamadas fosfolípidos en la sangre. Estos anticuerpos son VDRL / RPR (prueba de sífilis que puede ser un falso positivo en estos pacientes), anticoagulante lúpico, PTT prolongado, y los anticuerpos anticardiolipina. Como se mencionó anteriormente, el anticuerpo anticardiolipina También se ha encontrado en pacientes con la enfermedad inmune lupus eritematoso sistémico, que se caracteriza por la producción de una variedad de anticuerpos anormales.

¿Qué causa el síndrome antifosfolipídico?

La causa del síndrome antifosfolipídico no es completamente conocida. Los anticuerpos antifosfolípidos reducir los niveles de anexina V, una proteína que se une a los fosfolípidos y tiene potentes coágulo de bloqueo (anticoagulante) la actividad. La reducción de los niveles de anexina V se piensa que es un posible mecanismo subyacente a la creciente tendencia de coagulación de la sangre y la propensión a la característica pérdida de embarazos del síndrome antifosfolípido.

Los anticuerpos antifosfolípidos, como anticardiolipina, también se han asociado con disminución de los niveles de prostaciclina, una sustancia química que evita que se peguen unas a la de los elementos de la coagulación normal de la sangre, llamadas plaquetas.

¿Qué es el síndrome antifosfolípido se trata?

El tratamiento de los pacientes con síndrome de anticardiolipina ha evolucionado notablemente desde que fueron descubiertos a ser clínicamente importante a mediados del decenio de 1980. Cada manifestación del síndrome antifosfolípido, y cada paciente con la enfermedad, se trata de forma exclusiva.

Debido a que muchas de las características de la enfermedad con el síndrome de anticardiolipina se asocian a una agrupación anormal de los elementos de coagulación de la sangre (plaquetas), el tratamiento se dirige hacia la prevención de la coagulación por el adelgazamiento de la sangre. Los pacientes con este trastorno tienen una tendencia anormal a la formación de coágulos sanguíneos (trombosis). La coagulación de la sangre anormales pueden afectar el funcionamiento de prácticamente cualquier órgano. Los medicamentos que adelgazan (anticoagular) la sangre, tales como la heparina (Hep-Lock, Liquaemin) y la warfarina (Coumadin) (diluyentes de la sangre de gran alcance), se utilizan para el tratamiento. La aspirina tiene un efecto sobre las plaquetas que inhibe su agrupación (agregación) y también se ha utilizado en dosis bajas para adelgazar la sangre de pacientes seleccionados. medicamentos de cortisona relacionados, como la prednisona, se han utilizado para suprimir la actividad inmune y la inflamación en pacientes con ciertas características de la enfermedad. Para los pacientes con lupus eritematoso sistémico que también tienen el síndrome antifosfolípido, hidroxicloroquina (Plaquenil) ha informado que añadir algún tipo de protección contra la coagulación de la sangre.

Otros tratamientos reportados incluyen el uso de gammaglobulina intravenosa en pacientes seleccionados con antecedentes de aborto involuntario prematuros y aquellos con bajos elementos de coagulación de la sangre (plaquetas) durante el embarazo. Investigaciones recientes, sin embargo, sugieren que la gammaglobulina intravenosa puede ser más eficaz que la aspirina y la combinación de tratamiento con heparina.

¿Qué es el síndrome antifosfolipídico catastrófico?

El síndrome antifosfolípido catastrófico es una variante del síndrome antifosfolipídico, que se caracteriza por la obstrucción de los vasos sanguíneos muchos en todo el cuerpo. Como resultado del síndrome antifosfolipídico catastrófico, muchos órganos pueden verse afectados, incluyendo la piel, pulmones, cerebro, corazón, los riñones y los intestinos. El síndrome antifosfolípido catastrófico se trata con anticoagulantes, corticosteroides (medicamentos de cortisona), y plasmaféresis (recambio plasmático).

El síndrome antifosfolípido catastrófico es poco frecuente, que afecta a menos del 1% de las personas con síndrome antifosfolípido. El síndrome antifosfolípido catastrófico se refiere a veces como el síndrome de Asherson después de que el investigador que lo describió en la década de 1990.

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