Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)

TTP púrpura trombocitopénica trombótica

Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una rara condición de la sangre. Causa sangre para formar coágulos en los vasos sanguíneos pequeños en todo el cuerpo. Estos coágulos pueden causar problemas graves si se bloquean los vasos sanguíneos y el flujo sanguíneo límite en el cerebro, los riñones o el corazón.

Los coágulos sanguíneos se forman cuando las células sanguíneas llamadas plaquetas (PLACA-permite) se agrupan. Las plaquetas se forman en la médula ósea, junto con otros tipos de células sanguíneas. Se pegan juntos para sellar pequeños cortes o pausas y detener el sangrado.

En TTP, cuando se forman coágulos de sangre, hay menos plaquetas en la sangre. Esto puede causar sangrado en la piel (púrpura), sangrado prolongado de heridas y hemorragias internas. También hace que los coágulos sanguíneos pequeños para formar de repente todo el cuerpo, incluso en el cerebro y los riñones.

Trombótico (trombosis-BOT-ik) se refiere a la formación de coágulos sanguíneos que se forman. Trombocitopénica (trombosis-bo-cy-dedo del pie-PEE-nick) significa que hay un número más bajo de lo normal de plaquetas en la sangre. Púrpura (Purr-ronroneo-ah) son moretones causados ​​por sangrado en la piel.

Púrpura


La fotografía muestra la púrpura (hemorragia) en la piel. Sangrado debajo de la piel hace que el color morado, marrón y rojo de la púrpura.

TTP también puede causar que las células rojas de la sangre para separar más rápidamente que el cuerpo puede reemplazar. Esto conduce a la anemia hemolítica (HEE-moh-iluminado-ick uh-NEE-yo-uh)-una forma rara de anemia. La anemia es una condición en la cual la sangre de una persona no tiene suficientes glóbulos rojos.

La falta de actividad de la enzima ADAMTS13 (un tipo de proteína en la sangre) causa TTP. El gen ADAMTS13 controles de la enzima, que participa en la coagulación sanguínea. La enzima descompone una gran proteína llamada factor von Willebrand, que se agrupa con las plaquetas para formar coágulos de sangre.

Tipos de púrpura trombocitopénica trombótica

TTP tiene dos tipos principales: heredadas y adquiridas (no hereditarias) TTP.

"Hereda", el estado se pasa de padres a hijos. Este tipo de TTP afecta principalmente a recién nacidos y los niños. En heredado TTP, el gen ADAMTS13 es defectuoso y no del sistema que el cuerpo produzca una enzima ADAMTS13 normal. Como resultado, la actividad de la enzima que falta o se cambia.

Adquirida TTP es el tipo más común. "Adquirido" significa que no nacen con la condición, pero su desarrollo. Este tipo de TTP se produce principalmente en adultos, pero a veces afecta a los niños.

En la PTT adquirida, el gen ADAMTS13 no se cambia. En cambio, el cuerpo produce proteínas llamadas anticuerpos que bloquean la actividad de la enzima ADAMTS13.

¿Qué provoca heredadas y adquiridas TTP se desconoce, pero algunos factores pueden jugar un papel. Estos incluyen:

  • Las enfermedades y condiciones como el embarazo, el cáncer, el VIH, la infección, y el lupus
  • Procedimientos médicos como la cirugía y trasplante de médula ósea
  • Medicamentos como la quimioterapia, ticlopidina, clopidogrel Una, la ciclosporina, y la terapia de reemplazo hormonal y estrógenos

Outlook

TTP es una enfermedad rara. Puede ser fatal o causar un daño duradero, tales como daño cerebral o un derrame cerebral, si no es tratada de inmediato. Alrededor de 1.200 personas desarrollan la PTT adquirida cada año en los Estados Unidos.

TTP por lo general se produce de repente y dura varios días y semanas, pero puede continuar durante meses. La mayoría de las personas se recuperan completamente de TTP con tratamiento oportuno. Las recaídas (o llamaradas) puede ocurrir en 30 a 60 por ciento de las personas con PTT adquirida. Muchas personas que han heredado TTP han llamaradas frecuentes que necesitan ser tratados.

Los tratamientos para el TTP incluyen infusiones de plasma fresco congelado y el intercambio de plasma (también llamado plasmaféresis (PLAZ-ma-fe-RE-sis)). Estos tratamientos han mejorado enormemente las perspectivas de la enfermedad.

¿Qué causa la púrpura trombótica trombocitopénica?

La falta de actividad de la enzima ADAMTS13 (un tipo de proteína en la sangre) causas de la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP). El gen ADAMTS13 controles de la enzima, que participa en la coagulación sanguínea.

El no tener actividad de la enzima lo suficientemente causas plaquetas se agrupen, la formación de coágulos de sangre. En TTP, cuando se forman coágulos de sangre, hay menos plaquetas en la sangre. Esto puede causar sangrado en la piel (púrpura), dilatado sangrado de heridas y hemorragias internas. También hace que los coágulos sanguíneos pequeños para formar de repente todo el cuerpo, incluso en el cerebro y los riñones.

TTP también puede causar que las células rojas de la sangre para separar más rápidamente que el cuerpo puede reemplazar. Esto conduce a la anemia hemolítica.

Se hereda púrpura trombocitopénica trombótica

En la forma hereditaria de PTT, los cambios en el gen ADAMTS13 afectar la función de la enzima. El gen no le pide al cuerpo que produzca una enzima ADAMTS13 normal. Como resultado, la actividad de la enzima que falta o se altera.

"Hereda" significa que el trastorno se transmite de padres a hijos. En heredado PTT, una persona nace con dos copias del gen alterado, uno de cada padre. Muy a menudo, los padres tienen cada uno una copia del gen alterado, pero no presentan signos ni síntomas de la enfermedad.

Adquirida púrpura trombocitopénica trombótica

En el tipo adquirido de TTP, el gen ADAMTS13 no se cambia. En cambio, el cuerpo produce proteínas llamadas anticuerpos que bloquean la actividad de la enzima ADAMTS13.

"Adquirido" significa que no nacen con la condición, pero su desarrollo.

Disparadores para la púrpura trombocitopénica trombótica

¿Qué provoca TTP no se conoce, pero algunos factores pueden jugar un papel. Estos incluyen:

  • Las enfermedades y condiciones como el embarazo, el cáncer, el VIH, la infección, y el lupus
  • Procedimientos médicos como la cirugía y trasplante de médula ósea
  • Medicamentos como la quimioterapia, ticlopidina, clopidogrel Una, la ciclosporina, y la terapia de reemplazo hormonal y estrógenos

¿Quiénes corren el riesgo para la púrpura trombocitopénica trombótica?

Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad rara. Alrededor de 1.200 nuevos casos ocurren cada año en los Estados Unidos.

La mayoría de los casos de TTP es el tipo adquirido. PTT adquirida se produce sobre todo en adultos, pero puede afectar a los niños. La afección se observa con mayor frecuencia en mujeres que en hombres.

Se hereda TTP afecta principalmente a recién nacidos y los niños. La mayoría de las personas que han heredado TTP comienzan a tener síntomas poco después del nacimiento. Algunos, sin embargo, no tienen su primer episodio de la enfermedad hasta que son adultos.

¿Qué provoca TTP no se conoce, pero algunos factores pueden jugar un papel. Estos incluyen:

  • Las enfermedades y condiciones como el embarazo, el cáncer, el VIH, la infección, y el lupus
  • Procedimientos médicos como la cirugía y trasplante de médula ósea
  • Medicamentos como la quimioterapia, ticlopidina, clopidogrel Una, la ciclosporina, y la terapia de reemplazo hormonal y estrógenos

¿Cuáles son los signos y síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica?

Los signos y síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) se deben a los coágulos de sangre, un bajo recuento de plaquetas y los glóbulos rojos dañados.

Los signos y síntomas incluyen:

  • Manchas purpurinas llamada púrpura en la piel o las membranas mucosas (por ejemplo, en la boca) debido a un sangrado debajo de la piel
  • Palidez o ictericia (color amarillento de la piel o los ojos)
  • Sentirse cansado o débil
  • Fiebre
  • Una frecuencia cardíaca rápida o falta de aliento
  • Dolor de cabeza, cambios en el habla, confusión, coma, ictus o ataque
  • Una baja cantidad de orina, o proteínas o sangre en la orina

Si usted ha tenido TTP y tiene cualquiera de estos signos y síntomas, llame a su médico de inmediato.

¿Cómo se diagnostica la púrpura trombótica trombocitopénica?

Su médico le diagnóstico de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) sobre la base de su historial médico, un examen físico, y resultados de la prueba.

Si TTP se sospecha o diagnóstico, un hematólogo (un médico especializado en enfermedades de la sangre) estarán involucrados en su cuidado.

Historia clínica

Su médico le preguntará acerca de los factores que pueden afectar a TTP, tales como:

  • Las enfermedades o condiciones que pueda tener, tales como el embarazo, cáncer, VIH, infección, o el lupus
  • Anterior procedimientos médicos, tales como un trasplante de médula ósea
  • Medicamentos que toma, como la ticlopidina, clopidogrel, ciclosporina A, la quimioterapia y la terapia de reemplazo hormonal y estrógenos

Examen Físico

Su médico le hará un examen físico y buscará signos tales como:

  • Moretones y sangrado debajo de la piel
  • Fiebre
  • Palidez o ictericia (color amarillento de la piel o los ojos)
  • Una frecuencia cardíaca rápida
  • cambios de voz o cambios en la conciencia de que pueden ir desde la confusión
  • a la pérdida de la conciencia, o "repartir"
  • Derrame cerebral o convulsiones
  • Los cambios en la orina

Exámenes de Diagnóstico

Su médico también puede ordenar exámenes para ayudar a determinar si usted tiene TTP.

Recuento sanguíneo completo

Este examen mide la cantidad de glóbulos rojos y blancos y las plaquetas en la sangre. Para esta prueba, una pequeña cantidad de sangre se extrae de una vena (vasos sanguíneos), por lo general en el brazo.

Si usted tiene PTT, el recuento de plaquetas es bajo y usted tendrá un número más bajo de lo normal de los glóbulos rojos (anemia).

Frotis de sangre

Para esta prueba, una pequeña cantidad de sangre se extrae de una vena, generalmente en el brazo. Parte de la sangre se coloca en un portaobjetos de vidrio. Un microscopio se utiliza para mirar a los glóbulos rojos. En TTP, los glóbulos rojos se rompen y se rompe.

Plaquetas

Esta prueba cuenta el número de plaquetas en un frotis de sangre (véase más arriba). Las personas con TTP tienen un número más bajo de lo normal de plaquetas en la sangre. Esta prueba se utiliza con el frotis de sangre para ayudar a diagnosticar TTP.

Prueba de bilirrubina

Cuando los glóbulos rojos mueren, liberan una proteína llamada hemoglobina (HEE-er-resplandor-bin) en el torrente sanguíneo. El cuerpo descompone la hemoglobina en un compuesto llamado bilirrubina. Los altos niveles de bilirrubina en la sangre causa la ictericia.

Para este análisis de sangre, una pequeña cantidad de sangre se extrae de una vena, generalmente en el brazo. En TTP, la bilirrubina puede ser alto debido a que su cuerpo es romper las células rojas de la sangre a un ritmo más rápido de lo normal.

Pruebas de función renal y pruebas de orina

Estas pruebas se hacen para ver si sus riñones están funcionando bien. En TTP, la orina puede contener células o proteínas en la sangre. También el nivel de creatinina en la sangre puede ser alto. La creatinina es un producto de la sangre que normalmente se elimina por los riñones.

Prueba de Coombs

Este análisis de sangre se utiliza para ver si TTP es la causa de la anemia hemolítica. Para esta prueba, una pequeña cantidad de sangre se extrae de una vena, generalmente en el brazo.

En TTP, anemia hemolítica se produce cuando los glóbulos rojos se rompen en pedazos al tratar de exprimir todo coágulos de sangre.

Cuando TTP es la causa de la anemia hemolítica, la prueba de Coombs es negativa. Es positivo cuando los anticuerpos que se unen a los glóbulos rojos causa su sistema inmune para destruir las células.

Examen de deshidrogenasa láctica

Esta prueba mide una proteína llamada deshidrogenasa láctica (LDH). Para esta prueba, una pequeña cantidad de sangre se extrae de una vena, generalmente en el brazo.

La anemia hemolítica hace que las células rojas de la sangre para romper y liberar esta proteína en la sangre. LDH también se libera de los tejidos que están heridos por los coágulos de sangre como resultado de TTP.

ADAMTS13 ensayo

La falta de actividad de la enzima ADAMTS13 causas TTP. Para esta prueba, una pequeña cantidad de sangre se extrae de una vena, generalmente en el brazo. La sangre se envía a un laboratorio especial para detectar la actividad de la enzima.

¿Cómo se trata la púrpura trombótica trombocitopénica?

La púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) puede ser fatal o causar un daño duradero, tales como daño cerebral o un derrame cerebral, si no es tratada rápidamente.

En la mayoría de los casos, TTP se produce de repente y dura varios días y semanas, pero puede continuar durante meses. La mayoría de las personas se recuperan completamente cuando se trata de inmediato. Las recaídas (llamaradas) puede ocurrir en 30 a 60 por ciento de las personas con PTT adquirida. Llamaradas también ocurren en la mayoría de las personas que han heredado TTP.

tratamientos de plasma son la forma más común de tratar TTP. Otros tratamientos incluyen medicamentos y cirugía. Los tratamientos se realizan en un hospital.

Terapia de plasma

El plasma es la parte líquida de la sangre. Se lleva a las células de sangre, hormonas, enzimas y nutrientes a su cuerpo.

TTP se trata con terapia de plasma. Esto incluye el plasma fresco congelado para los recién nacidos y los niños que han heredado TTP, y el intercambio de plasma para las personas con PTT adquirida. La terapia de plasma se inicia en el hospital tan pronto como TTP se diagnostica o sospecha.

Para heredado TTP, plasma fresco congelado se administra por vía intravenosa (IV) en una vena (vasos sanguíneos). Esto se hace para reemplazar la enzima faltante ADAMTS13 o cambiado.

Para el intercambio de plasma adquiridos TTP, (también llamado plasmaféresis) se lleva a cabo. Se trata de un procedimiento de salvamento. Se extraen los anticuerpos de la sangre que la enzima dañar su ADAMTS13. Asimismo, sustituye la enzima ADAMTS13. Si el intercambio de plasma no está disponible, se le puede administrar plasma fresco congelado hasta que esté disponible.

Durante el intercambio de plasma, una aguja intravenosa o sonda se coloca en el brazo para quitar la sangre. Entonces, la sangre pasa por un separador celular, que elimina del plasma de la sangre. La parte no plasmáticos de la sangre se guarda, y el plasma donado se añade a la misma.

La sangre se puso de nuevo en usted a través de una vía intravenosa en uno de sus vasos sanguíneos. El tiempo que el procedimiento toma varía, pero a menudo tarda aproximadamente 2 horas.

Los tratamientos de plasma fresco congelado o intercambio de plasma suelen continuar hasta que los análisis de sangre y los signos y los síntomas mejoran. Esto puede ser días o semanas, dependiendo de su condición. Usted permanecerá en el hospital durante este tiempo.

Algunas personas que se recuperan de TTP tienen llamaradas. Esto puede suceder en el hospital o después de ir a casa. Si usted tiene un brote, la infusión de plasma o plasmaféresis se reiniciará.

Otros tratamientos

Otros tratamientos que se utilizan cuando infusiones de plasma o plasmaféresis no funciona bien o cuando llamaradas ocurren con frecuencia.

Los medicamentos se utilizan para disminuir o detener la formación de anticuerpos. En la PTT adquirida, los anticuerpos bloquean la actividad de la enzima ADAMTS13. Los medicamentos utilizados para tratar la TTP incluyen los glucocorticoides, rituximab vincristina y ciclosporina A.

La cirugía para extirpar el bazo (un órgano en el abdomen) es a veces necesaria. Esto es porque las células en el bazo producen anticuerpos que bloquean la actividad de la enzima ADAMTS13.

¿Cómo puede la púrpura trombocitopénica trombótica puede prevenir?

Ambos heredadas y adquiridas púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) aparecen de repente sin causa clara. No se puede impedir cualquier tipo.

Si usted ha tenido TTP, es importante observar los signos y síntomas de una recaída (recrudecimiento). (Ver "Cómo vivir con púrpura trombótica trombocitopénica" para obtener más información.)

También debe hablar con su médico acerca de los factores que pueden desencadenar TTP o un recrudecimiento, incluyendo:

  • Las enfermedades o condiciones que pueda tener, tales como el embarazo, cáncer, VIH, infección, o lupus.
  • Cualquier procedimiento médico previo, como un trasplante de médula ósea.
  • Medicamentos que usted puede tomar, tales como ticlopidina, clopidogrel, ciclosporina A, la quimioterapia y la terapia de reemplazo hormonal y estrógenos. Su médico puede cambiar algunos de estos medicamentos.

Vivir con púrpura trombocitopénica trombótica

La mayoría de las personas se recuperan completamente de la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) con tratamiento oportuno. Las recaídas (o llamaradas) puede ocurrir en 30 a 60 por ciento de los casos.

Si esto sucede, la terapia con plasma y / o medicamentos tendrán que ser renovadas.

Si usted ha tenido TTP, usted debe llamar a su médico de inmediato si la persona tiene signos o síntomas de una recaída. Estos signos y síntomas incluyen:

  • Manchas purpurinas llamada púrpura en la piel o las membranas mucosas (por ejemplo, en la boca) debido a un sangrado debajo de la piel
  • Inexplicable o sangrado prolongado
  • Palidez o ictericia (color amarillento de la piel o los ojos)
  • Sentirse cansado o débil
  • Fiebre
  • Una frecuencia cardíaca rápida o falta de aliento
  • Dolores de cabeza, cambios en el habla, confusión, coma, accidente
  • cerebrovascular, o convulsiones
  • Una baja cantidad de orina, o proteínas o sangre en la orina

Si usted ha sido tratado con éxito de TTP, usted debe hablar con su médico acerca del uso de medicamentos como la aspirina y el ibuprofeno, que pueden aumentar el riesgo de sangrado durante una recaída. También, dígale a su médico acerca de todos los medicamentos de venta libre que toma, incluyendo vitaminas, suplementos o remedios herbales.

Si su hijo ha heredado TTP, pregúntele al médico si es necesario restringir las actividades de su hijo.

Informe de cualquier síntoma de infección, como fiebre, con su médico. Esto es muy importante para las personas que se les ha extirpado el bazo.

Hable con su médico acerca de cambiar los medicamentos que pueden aumentar el riesgo de TTP, como la ticlopidina y el clopidogrel.

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