Macroglobulinemia de Waldenström

¿Qué es la macroglobulinemia de Waldenstrom?

macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) es un linfoma poco común, no Hodgkin indolente (de crecimiento lento) (cáncer que comienza en las células del sistema inmune). WM también se llama linfoma linfoplasmocitario. Se inicia en las células blancas de la sangre llamados linfocitos B o células B.

Las células B son una parte importante del sistema inmunológico del cuerpo. Se forman en los ganglios linfáticos, el bazo y otros tejidos linfoides, incluyendo la médula ósea (el tejido suave, esponjoso dentro de los huesos). Algunas células B se convierten en células plasmáticas, que producen, almacenan, y los anticuerpos de la liberación. Los anticuerpos ayudan al cuerpo a combatir los virus, bacterias y otras sustancias extrañas.

linfoplasmacítico células son células que están en proceso de maduración de las células B a células plasmáticas. En WM, las células anormales del linfoplasmacítico multiplicarse fuera de control, produciendo grandes cantidades de una proteína llamada anticuerpo monoclonal de inmunoglobulina M (IgM o "macroglobulina") de anticuerpos. Los altos niveles de IgM en la sangre causa hiperviscosidad (espesor o gomosidad), lo que lleva a muchos de los síntomas de WM (véase pregunta 4).

¿Con qué frecuencia macroglobulinemia de Waldenström se producen?

WM es un cáncer poco común, alrededor de 1.500 nuevos casos ocurren anualmente en los Estados Unidos. La incidencia de MM es mayor en hombres y mayor en blancos que en afroamericanos. La incidencia aumenta considerablemente con la edad. La mediana de edad al momento del diagnóstico es de 63 (la mitad de los casos se diagnostican antes de los 63 años, y la mitad son diagnosticados después de los 63 años) (1).

¿Cuáles son las posibles causas de la macroglobulinemia de Waldenstrom?

La causa exacta de WM no se conoce. Sin embargo, los científicos creen que la genética puede desempeñar un papel en WM, ya que la enfermedad se ha detectado que en las familias (1).

¿Cuáles son los síntomas de la macroglobulinemia de Waldenstrom?

Algunos pacientes no tienen síntomas. Para aquellos que sí tienen síntomas, los más comunes son debilidad, fatiga severa, sangrado por la nariz o las encías, pérdida de peso, y contusiones u otras lesiones de la piel. Los niveles muy altos de IgM puede dar lugar al síndrome de hiperviscosidad, en los que la sangre se vuelve demasiado gruesas. Los síntomas de este síndrome son problemas visuales (por ejemplo, visión borrosa o pérdida de la visión) y problemas neurológicos (por ejemplo, dolor de cabeza, mareos, vértigo). Durante un examen físico, el médico puede encontrar hinchazón de los ganglios linfáticos, el bazo, y / o del hígado (2).

¿Cómo se diagnostica la macroglobulinemia de Waldenström?

El diagnóstico inicial de WM se basa en análisis de sangre y biopsia de médula ósea resultados. Los análisis de sangre se utilizan para determinar el nivel de IgM en la sangre y la presencia de proteínas o marcadores tumorales, que pueden indicar WM. Para la biopsia, una muestra de médula ósea (tejido suave y esponjoso, que en el centro de la mayoría de los huesos) se retira, usualmente de la parte posterior del hueso de la pelvis, a través de una aguja para examinarlas con un microscopio. El patólogo (un médico que identifica enfermedades al estudiar las células y el tejido bajo un microscopio) busca ciertos tipos de linfocitos (glóbulos blancos) que indican WM (1). La citometría de flujo (un método para medir las propiedades de celda utilizando un tinte sensible a la luz y el láser u otro tipo de luz) se utiliza a menudo para ver los marcadores en la superficie celular o dentro de los linfocitos.

Los exámenes adicionales pueden ser recomendados para confirmar el diagnóstico. Una tomografía computarizada (TC o TAC) utiliza una computadora conectada a una máquina de rayos X para crear imágenes de áreas internas del cuerpo. Este examen se puede utilizar para evaluar el pecho, el abdomen y la pelvis, especialmente la hinchazón de los ganglios linfáticos, el hígado y / o del bazo (1). Un estudio del esqueleto (radiografías del esqueleto) puede ayudar a distinguir entre el MM y un cáncer de células plasmáticas similares, mieloma múltiple (1).

¿Cómo se macroglobulinemia de Waldenström tratados?

En este momento, no hay cura conocida para WM. Sin embargo, varias opciones de tratamiento disponibles para prevenir o controlar los síntomas de la enfermedad.

Los pacientes que no presentan síntomas de WM se suelen seguir sin ser tratados, estos pacientes suelen vivir por muchos años antes de requerir tratamiento (2). Los pacientes con síntomas generalmente se tratan con quimioterapia. La terapia biológica (tratamiento que estimula el sistema inmunológico para combatir el cáncer) también se utiliza para el tratamiento de WM (3). Prometedores resultados se han observado con la terapia biológica y la quimioterapia en combinación. Un ejemplo de la terapia de combinación de usos rituximab y fludarabina (4). Los pacientes con altos niveles de IgM y el síndrome de hiperviscosidad puede someterse a la plasmaféresis. En este procedimiento, la sangre del paciente se extrae y se distribuirá a través de una máquina que separa el plasma (que contiene los anticuerpos IgM) de otras partes de la sangre (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas). Los glóbulos rojos y blancos y las plaquetas se devuelven al paciente, junto con un sustituto del plasma (4). La plasmaféresis es a menudo seguida de quimioterapia.

Debido a que WM es poco frecuente, algunos médicos pueden sugerir tratamientos que han sido eficaces en algunos casos pero no se consideran el tratamiento estándar y / o están en evaluación en estudios clínicos (estudios de investigación). Algunos de estos tratamientos incluyen: (4):

  • Altas dosis de quimioterapia con trasplante autólogo de células madre-que forman la sangre células madre (células de las cuales todas las células sanguíneas) se cosechan (eliminado) y se almacena, y luego devuelto a la paciente después de la quimioterapia de alta dosis. Las células obtenidas pueden ser tratados antes del trasplante para deshacerse de las células cancerosas. Las células trasplantadas viajar a la médula ósea y empiezan a producir nuevas células sanguíneas.
  • Esplenectomía: cirugía para extirpar el bazo. Este procedimiento se ha utilizado en pacientes con WM que tienen un bazo agrandado considerablemente. remisiones Ocasionalmente, los pacientes con WM que han tenido este procedimiento han experimentado (disminución o desaparición de los signos o síntomas de cáncer) que dura muchos años. Las remisiones se cree que es debido a la eliminación de una importante fuente de producción de IgM.
  • La talidomida y bortezomib medicamentos utilizados para tratar el mieloma múltiple, una enfermedad similar a la WM. Los efectos secundarios de la talidomida incluyen estreñimiento, debilidad y neuropatía periférica (un problema en función de los nervios que causa dolor, entumecimiento, hormigueo, hinchazón y debilidad muscular). Ambos agentes están siendo estudiados en ensayos clínicos para WM.

Si los ensayos clínicos (estudios de investigación) disponibles? ¿Dónde se puede obtener más información sobre ensayos clínicos

Sí. El Instituto Nacional del Cáncer (NCI), un componente de los Institutos Nacionales de la Salud, patrocina los ensayos clínicos que están diseñados para encontrar tratamientos nuevos y mejores formas de utilizar los tratamientos actuales. Antes de iniciar cualquier nuevo tratamiento puede ser recomendado para uso general, los médicos realizan estudios clínicos para saber si el tratamiento es seguro para los pacientes y efectivo contra la enfermedad. La participación en ensayos clínicos pueden ser una opción de tratamiento para los pacientes con WM.

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