Anemia de Células Falciformes

Anemia de células falciformes (uh-NEE-yo-uh) es una enfermedad grave en la cual el cuerpo produce glóbulos rojos en forma de hoz en la sangre. "En forma de hoz" significa que los glóbulos rojos tienen forma de "C"

Los glóbulos rojos normales tienen forma de disco y se ven como rosquillas sin agujeros en el centro. Se mueven fácilmente a través de sus vasos sanguíneos. Los glóbulos rojos contienen la hemoglobina proteína (HEE-er-resplandor-bin). Esta proteína rica en hierro da a la sangre su color rojo y transporta el oxígeno desde los pulmones al resto del cuerpo.

Las células falciformes contienen hemoglobina anormal que causa que las células tienen una forma de hoz. Las células falciformes no se mueven fácilmente a través de sus vasos sanguíneos. Son rígidas y pegajosas, y tienden a formar grumos y se atascan en los vasos sanguíneos. (Otras células también pueden desempeñar un papel en este proceso).

Los grupos de células falciformes bloquean el flujo sanguíneo en los vasos sanguíneos que van a las extremidades y los órganos. Obstrucción de los vasos sanguíneos puede causar dolor, infecciones graves y daño a órganos.

Normal y los glóbulos rojos




La figura A muestra glóbulos rojos normales que fluye libremente en un vaso sanguíneo. La imagen recuadro muestra una sección transversal de una célula normal de la sangre roja con hemoglobina normal. La figura B muestra células anormales, rojos falciformes agrupar y bloquear el flujo sanguíneo en un vaso sanguíneo. (Otras células también pueden desempeñar un papel en este proceso). La imagen recuadro muestra una sección transversal de una célula de la hoz con la hemoglobina anormal.

Información general

la anemia de células falciformes es un tipo de anemia. La anemia es una condición en la que la sangre tiene un número más bajo de lo normal de los glóbulos rojos. Esta condición también puede ocurrir si sus glóbulos rojos no tienen suficiente hemoglobina.

Los glóbulos rojos se producen en la médula esponjosa en el interior de los huesos grandes del cuerpo. La médula ósea es siempre la producción de glóbulos rojos para reemplazar los viejos. Los glóbulos rojos normales duran aproximadamente 120 días en el torrente sanguíneo y luego mueren. Ellos llevan el oxígeno y eliminar dióxido de carbono (un producto de desecho) de su cuerpo.

En la anemia de células falciformes, un número más bajo de lo normal de los glóbulos rojos se produce porque las células falciformes no duran mucho tiempo. Las células falciformes generalmente mueren después de sólo unos 10 a 20 días. La médula ósea no puede producir nuevos glóbulos rojos lo suficientemente rápido como para reemplazar a los moribundos.

La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria de toda la vida. Las personas que tienen la enfermedad nacen con ella. Que heredan dos copias del gen de células falciformes, uno de cada padre.

Las personas que heredan un gen de células falciformes de un padre y un gen normal del otro padre tiene una condición llamada el rasgo de células falciformes. rasgo falciforme es diferente de la anemia de células falciformes. Las personas que tienen el rasgo de célula falciforme no tienen la enfermedad, pero tienen uno de los genes que la causan. Al igual que las personas con anemia de células falciformes, las personas que tienen el rasgo de células falciformes pueden transmitir el gen a sus niños.

Outlook

la anemia de células falciformes afecta a millones de personas en todo el mundo. La enfermedad no tiene cura ampliamente disponibles. Sin embargo, hay tratamientos para los síntomas y las complicaciones de la enfermedad. trasplantes de médula ósea pueden ofrecer una cura en un pequeño número de casos.

En los últimos 30 años, los médicos han aprendido mucho acerca de la anemia de células falciformes. Ellos conocen sus causas, cómo afecta al cuerpo, y cómo tratar a muchos de sus complicaciones.

La anemia drepanocítica varía de persona a persona. Algunas personas que tienen la enfermedad tienen crónicos (a largo plazo) el dolor o la fatiga (cansancio). Sin embargo, con el cuidado y tratamiento, muchas personas que tienen la enfermedad pueden tener una mejor calidad de vida y la salud razonable la mayor parte del tiempo.

Debido a la mejora del tratamiento y el cuidado, las personas con anemia de células falciformes viven ahora en sus cuarenta o cincuenta años, o más.

¿Qué causa la anemia de células falciformes?

La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria. Las personas que tienen la enfermedad heredan dos copias del gen de células falciformes, uno de cada padre.

El gen de células falciformes hace que el cuerpo para fabricar hemoglobina anormal. La hemoglobina es la proteína rica en hierro que da a la sangre su color rojo y transporta el oxígeno desde los pulmones al resto del cuerpo.

En la anemia falciforme, la hemoglobina se pegan cuando se suministra oxígeno a los tejidos del cuerpo. Estos grupos de la hemoglobina son como las fibras de líquido. Ellos hacen que los glóbulos rojos se vuelvan rígidas y con forma de hoz, o "C" Los eritrocitos falciformes tienden a pegarse y quedar atrapado en los vasos sanguíneos. (Otras células también pueden desempeñar un papel en este proceso.)

Dos copias del gen de células falciformes son necesarios para el cuerpo para hacer la hemoglobina anormal en la anemia de células falciformes.

El rasgo de células falciformes

Si heredan sólo una copia del gen de células falciformes (de uno de los padres), no se tiene anemia de células falciformes. En su lugar, tienen el rasgo de células falciformes.

Las personas que tienen el rasgo de células falciformes por lo general no tienen síntomas y llevan una vida normal. Sin embargo, pueden transmitir el gen de células falciformes a sus hijos.

La imagen siguiente se muestra cómo dos padres que tienen el rasgo de células falciformes pueden transmitir el gen de células falciformes a sus hijos.

Ejemplo de un patrón de herencia para el rasgo de células falciformes




La imagen muestra cómo los genes de células falciformes son hereditarias. Una persona hereda dos copias del gen de la hemoglobina, uno de cada padre. Un gen normal que la hemoglobina normal (A). Un anormal (de células falciformes) gen hará hemoglobina anormal (S).

Cuando cada uno de los padres tiene un gen normal y un gen anormal, cada niño tiene: una probabilidad del 25 por ciento de heredar dos genes normales, un 50 por ciento de heredar un gen normal y un gen anormal, y una probabilidad del 25 por ciento de heredar dos genes anormales .

¿Quiénes corren el riesgo de anemia de células falciformes?

la anemia de células falciformes afecta a millones de personas en todo el mundo. Es más común en personas cuyas familias provienen de África, del Sur o América Central (especialmente Panamá), islas del Caribe, los países mediterráneos (como Turquía, Grecia e Italia), la India y Arabia Saudita.

En los Estados Unidos, la anemia de células falciformes afecta a cerca de 70.000 personas. Afecta principalmente a los afroamericanos. La enfermedad ocurre en aproximadamente 1 de cada 500 nacimientos afroamericana. La anemia drepanocítica afecta también a los hispanoamericanos. La enfermedad ocurre en 1 de cada 36.000 nacimientos Hispano.

Cerca de 2 millones de estadounidenses tienen el rasgo de células falciformes. La condición se presenta en aproximadamente 1 de cada 12 afroamericanos.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la anemia de células falciformes?

Los signos y síntomas de la anemia de células falciformes varían. Algunas personas tienen síntomas leves. Otros tienen síntomas muy severos y con frecuencia son hospitalizados para recibir tratamiento.

La anemia drepanocítica está presente al nacer, pero muchos niños no muestran ningún signo hasta después de 4 meses de edad.

Los signos y síntomas más comunes están relacionados con la anemia y el dolor. Otros signos y síntomas están relacionados con las complicaciones de la enfermedad.

Los signos y síntomas relacionados con la anemia

El síntoma más común de anemia es la fatiga (sentirse cansado o débil). Otros signos y síntomas de la anemia incluyen:

  • Dificultad para respirar
  • Mareos
  • Dolor de cabeza
  • Frialdad en manos y pies
  • Piel pálida
  • Dolor de pecho

Los signos y síntomas relacionados con el dolor

Dolor súbito en el cuerpo es un síntoma común de la anemia de células falciformes. Este dolor se conoce como "crisis de células falciformes." las crisis de células falciformes a menudo afectan a los huesos, los pulmones, el abdomen y las articulaciones.

Una crisis de células falciformes ocurre cuando los glóbulos rojos formar montones en la sangre. (Otras células también pueden desempeñar un papel en este proceso). Estos grupos de flujo de células sanguíneas bloque a través de los pequeños vasos sanguíneos en las extremidades y los órganos. Esto puede causar dolor y daño de órganos.

El dolor de las crisis de células falciformes puede ser aguda o crónica, pero el dolor agudo es más frecuente. El dolor agudo es repentino y puede variar de leve a muy grave. El dolor suele durar desde horas hasta unos pocos días. El dolor crónico a menudo se prolonga durante semanas o meses. El dolor crónico puede ser difícil de soportar y drenaje mentalmente. Este dolor puede limitar gravemente las actividades diarias.

Casi todas las personas con anemia de células falciformes tienen crisis de dolor en algún momento de sus vidas. Algunos tienen estas crisis al menos una vez al año. Otros pueden tener 15 o más crisis en un año.

Muchos factores pueden desempeñar un papel en una crisis de células falciformes. A menudo, más de un factor se tratara, y la causa exacta no se conoce. Usted puede controlar algunos factores. Por ejemplo, el riesgo de un aumento de crisis de células falciformes, si usted está deshidratado (su cuerpo no tiene suficiente líquido). Tomar mucho líquido puede disminuir el riesgo de una crisis dolorosa. Otros factores, tales como una infección, usted no puede controlar.

las crisis dolorosas son la principal causa de visitas a la sala de emergencia y las hospitalizaciones de personas con anemia de células falciformes.

Las complicaciones de la anemia de células falciformes

Los efectos de la crisis de células falciformes en diferentes partes del cuerpo pueden causar una serie de complicaciones.

Síndrome mano-pie

Las células falciformes pueden bloquear los vasos sanguíneos pequeños en las manos o los pies. Esta condición se llama síndrome mano-pie. Puede producir dolor, hinchazón y fiebre. Una o ambas manos y / o los pies pueden ser afectados al mismo tiempo.

Usted puede sentir el dolor en los huesos muchas de las manos y los pies. La inflamación ocurre a menudo en la parte posterior de las manos y los pies y se mueve en los dedos de manos y pies. El síndrome mano-pie puede ser el primer signo de anemia falciforme en los bebés.

Bazo crisis

El bazo es un órgano en el abdomen. Normalmente, se filtra la anomalía en los glóbulos rojos y ayuda a combatir las infecciones. En algunos casos, el bazo puede células trampa que debe estar en el torrente sanguíneo. Esto hace que el bazo para crecer grandes y conduce a la anemia.

Si el bazo se vuelve demasiado obstruido con células falciformes, no va a funcionar bien. Esto puede hacer que el bazo a disminuir. Si esto sucede, usted puede necesitar transfusiones de sangre hasta que su cuerpo puede producir más células y recuperarse.

Infecciones

Tanto los niños como los adultos con anemia de células falciformes tienen dificultades para combatir las infecciones. Esto se debe a la anemia de células falciformes puede dañar el bazo, un órgano que ayuda a combatir las infecciones.

Los bebés y niños pequeños que han dañado el bazo son más propensos a contraer infecciones que pueden matar en cuestión de horas o días. La neumonía es la causa más común de muerte en niños pequeños con anemia de células falciformes.

La meningitis, la gripe y la hepatitis son otras infecciones que son comunes en personas con anemia de células falciformes.

Síndrome torácico agudo

El síndrome torácico agudo es una afección potencialmente mortal vinculados a la anemia de células falciformes. Es similar a la neumonía. La condición es causada por una infección o células falciformes atrapados en los pulmones.

Las personas que tienen esta condición suelen tener dolor en el pecho y fiebre. También suelen tener tórax anormal rayos x resultados. Con el tiempo, daño pulmonar y síndrome torácico agudo puede conducir a la hipertensión arterial pulmonar (HAP).

La hipertensión arterial pulmonar

El daño a los vasos sanguíneos pequeños en los pulmones hace que sea difícil para el corazón para bombear sangre a través de los pulmones. Esto hace que la presión arterial en los pulmones aumentando.

Aumento de la presión arterial en los pulmones se denomina hipertensión arterial pulmonar, o HAP. Dificultad para respirar y problemas con la respiración son los principales síntomas de la HAP.

Retraso en el crecimiento y la pubertad en los niños

Los niños con anemia de células falciformes a menudo crecen más lentamente que otros niños. También llegan a la pubertad más tarde. La escasez de glóbulos rojos hace que la tasa de crecimiento lento. Los adultos con anemia de células falciformes a menudo son delgados o de menor tamaño que otros adultos.

Accidente cerebrovascular

Dos formas de accidente cerebrovascular puede ocurrir en personas con anemia de células falciformes. Una forma se produce cuando un vaso sanguíneo en el cerebro se bloquea. La otra forma se produce cuando un vaso sanguíneo en el cerebro se rompe.

Un ataque cerebral puede causar problemas de aprendizaje y / o daño cerebral permanente, incapacidad a largo plazo, parálisis (incapacidad para moverse), o la muerte.

Problemas de los ojos

Las células falciformes también puede obstruir los pequeños vasos sanguíneos que llevan sangre rica en oxígeno a sus ojos. Esto puede dañar las capas de la retina-delgada de tejido en la parte posterior de sus ojos. Las retinas tomar las imágenes que ves, y envíalo a tu cerebro.

Sin suficiente sangre, la retina se debilitan. Esto puede causar serios problemas, incluyendo la ceguera.

El priapismo

Los varones que tienen anemia de células falciformes pueden tener erecciones dolorosas y no deseados. Esta condición se llama priapismo (PRI-una pizm). Esto ocurre porque las células falciformes bloquean el flujo de salida de sangre de un pene erecto. Con el tiempo, el priapismo puede dañar el pene y conducir a la impotencia.

Los cálculos biliares

Cuando los glóbulos rojos mueren, liberan su hemoglobina. El cuerpo descompone la proteína en un compuesto llamado bilirrubina. Demasiada bilirrubina en el cuerpo puede causar piedras para formar en la vesícula biliar.

Los cálculos biliares pueden causar un dolor constante que dura 30 minutos o más en la parte superior derecha del abdomen, debajo del hombro derecho, o entre los omóplatos. El dolor puede ocurrir después de comer alimentos grasos.

Las personas que tienen cálculos biliares pueden tener náuseas (sensación de malestar en el estómago), vómitos, fiebre, sudoración, escalofríos, heces de color arcilla, o ictericia (color amarillento de la piel o el blanco de los ojos).

Úlceras en las piernas

úlceras de células falciformes (llagas) por lo general comienzan como pequeñas y elevadas, llagas con costra en el tercio inferior de la pierna. llagas en la pierna son más frecuentes en hombres que en mujeres. Estas llagas aparecen generalmente entre las edades de 10 y 50.

La causa de las úlceras de células falciformes no está claro. El número de úlceras pueden variar de uno a muchos. Algunos se curan rápidamente, pero otras persisten durante años o volver después de la curación.

Insuficiencia orgánica múltiple

insuficiencia múltiple de órganos es rara, pero grave. Esto ocurre si tiene una crisis de células falciformes que causa dos de los tres principales órganos (pulmones, hígado o riñón) al fracaso.

Los síntomas de esta complicación son fiebre y cambios en el estado mental, tales como cansancio repentino y la pérdida de interés en sus alrededores.

¿Cómo se diagnostica la anemia de células falciformes?

El diagnóstico precoz de la anemia de células falciformes es muy importante. Los niños que sufren esta enfermedad necesitan tratamiento inmediato y adecuado.

En los Estados Unidos, todas las pruebas mandato de los Estados para la anemia de células falciformes, como parte de su programa de evaluación del recién nacido.

La prueba utiliza la sangre de las muestras de sangre mismo que se utiliza para otras pruebas de rutina del recién nacido. Se puede mostrar si un bebé recién nacido tiene anemia de células falciformes o rasgo de células falciformes.

Los resultados son enviados al médico de atención primaria de su bebé. Este es el médico que lo nombre en los papeles que llenar en el hospital antes del parto. Es importante proporcionar información de contacto correcta en el hospital. Esto permite que el médico de su bebé para obtener los resultados de la prueba lo antes posible.

Si la prueba demuestra algo de hemoglobina falciformes, un segundo análisis de sangre se hace para confirmar el diagnóstico. La segunda prueba debe hacerse tan pronto como sea posible y dentro del primer mes de vida. Si su bebé necesita una segunda prueba, el médico de atención primaria puede enviar a un hematólogo. Este es un médico especializado en enfermedades de la sangre y trastornos.

También es posible para los médicos para diagnosticar la anemia de células falciformes antes del nacimiento. Esto se hace utilizando una muestra de líquido amniótico o de tejido tomadas de la placenta. (Líquido amniótico es el líquido en el saco que rodea un embrión en crecimiento. La placenta es el órgano que concede el cordón umbilical al vientre de la madre.)

Esta prueba se puede hacer ya en los primeros meses de embarazo. Se busca el gen de células falciformes, en lugar de la hemoglobina que el gen hace.

¿Cómo se trata la anemia de células falciformes?

La anemia falciforme no tiene cura ampliamente disponibles. Sin embargo, los tratamientos pueden ayudar a aliviar los síntomas y tratar las complicaciones. Los objetivos del tratamiento de la anemia de células falciformes son para aliviar el dolor, prevenir las infecciones, daño a los ojos, y los accidentes cerebrovasculares y las complicaciones de control (si se producen).

trasplantes de médula ósea pueden ofrecer una cura en un pequeño número de casos de anemia de células falciformes. Los investigadores siguen buscando nuevos tratamientos para la enfermedad. Estos incluyen la terapia genética y la mejora de los trasplantes de médula ósea.

Especialistas que participan

Las personas con anemia de células falciformes necesitan atención médica regular. Algunos médicos y clínicas se especializan en tratar a las personas que tienen la enfermedad. Hematólogos y los hematólogos pediátricos especializados en el tratamiento de adultos y niños que tienen enfermedades de la sangre y trastornos.

Tratamiento del dolor

Medicamentos y líquidos

El dolor abdominal a menudo se trata con medicamentos de venta libre y almohadillas térmicas. El dolor severo puede necesitar ser tratado en un hospital.

Los tratamientos habituales para las crisis de dolor agudo (a corto plazo) son líquidos y analgésicos-medicamentos. Los líquidos ayudan a prevenir la deshidratación, una condición en la cual su cuerpo no tiene suficiente líquido. Los líquidos se administran por vía oral o por vía intravenosa.

Los medicamentos comunes para tratar las crisis de dolor son medicamentos acetaminofeno, antiinflamatorios no esteroideos (AINE), y narcóticos como la meperidina, morfina, oxicodona, y otros. (Abuso de estupefacientes y la adicción son cuestiones que deben considerarse en cualquier plan de control del dolor.)

El tratamiento para el dolor de leve a moderada por lo general comienza con AINE o acetaminofeno. Si el dolor continúa, un narcótico puede ser agregado. El dolor moderado a grave a menudo es tratada con drogas. Los narcóticos se pueden usar solos o con AINE o acetaminofeno.

La hidroxiurea

Si usted tiene anemia de células falciformes grave, es posible que necesite un medicamento llamado hidroxiurea. Este medicamento ayuda a reducir el número de crisis de dolor que tenga. La hidroxiurea se utiliza para prevenir las crisis de dolor, no para tratarlos cuando ocurren.

Teniendo en cuenta todos los días, este medicamento reduce la frecuencia de las crisis dolorosas y síndrome torácico agudo ocurrir. Las personas que toman el medicamento también se necesitan menos transfusiones de sangre y tienen menos visitas al hospital.

Los primeros estudios de la hidroxiurea en niños demuestran que tienen un mayor crecimiento. Estos estudios también sugieren que este medicamento puede ayudar a preservar la función del órgano.

La hidroxiurea puede provocar efectos secundarios graves, incluyendo un mayor riesgo de infecciones peligrosas. Las personas que toman hidroxiurea debe ser cuidadosamente vigilada. Su médico puede necesitar ajustar la dosis de este medicamento para reducir el riesgo de efectos secundarios.

Los médicos están estudiando los efectos a largo plazo de la hidroxiurea en las personas con anemia de células falciformes. Se están realizando estudios para saber si la hidroxiurea previene el daño de órganos u otras complicaciones de células falciformes.

Consulte a su médico sobre los riesgos y beneficios de tomar hidroxiurea.

Prevención de las complicaciones

Las transfusiones de sangre se usan comúnmente para tratar la anemia y el empeoramiento de las complicaciones de células falciformes. Un repentino empeoramiento de la anemia debida a una infección o agrandamiento del bazo es una razón común para una transfusión de sangre.

Algunos, pero no todos, las personas con anemia de células falciformes necesitan transfusiones de sangre para prevenir los problemas que amenazan la vida como un accidente cerebrovascular o la neumonía.

Habiendo transfusiones de sangre de rutina puede provocar efectos secundarios. Los pacientes deben ser vigilados cuidadosamente. Los efectos secundarios pueden incluir una peligrosa acumulación de hierro en la sangre (que debe ser tratada) y un mayor riesgo de infección de la sangre transfundida.

Para obtener más información, consulte el Índice de enfermedades y el artículo de Transfusión de Sangre.

Infecciones

Las infecciones son una complicación grave de la anemia de células falciformes. De hecho, la neumonía es la principal causa de muerte en niños con anemia de células falciformes. Otras infecciones comunes vinculados a la anemia falciforme incluyen la meningitis, la gripe y la hepatitis.

Si un niño con anemia de células falciformes muestra los primeros signos de una infección, como fiebre, busque tratamiento inmediatamente.

Para prevenir las infecciones en los bebés y niños pequeños, los tratamientos incluyen:

  • Dosis diarias de penicilina. El tratamiento puede comenzar tan pronto como 2 meses de edad y continuar hasta que el niño tenga al menos 5 años de edad.
  • Todas las vacunas de rutina (como una vacuna contra la gripe cada año), además de la vacuna contra el meningococo.

Los adultos con anemia de células falciformes también debe tener vacunas contra la gripe todos los años y vacunarse contra la neumonía.

Daño a los ojos

la anemia de células falciformes puede dañar los vasos sanguíneos de los ojos. Los padres deben preguntar al médico de su hijo sobre los exámenes médicos periódicos con un oftalmólogo especialista en enfermedades de la retina. La retina es una capa delgada de tejido dentro de la parte posterior del ojo.

Los adultos con anemia de células falciformes también debe realizarse controles periódicos con un oftalmólogo.

Trazos

la prevención de ictus y el tratamiento ahora es posible para niños y adultos con anemia de células falciformes. A partir de 2 años de edad, los niños con anemia de células falciformes consiguen a menudo ecografía de rutina en las exploraciones de la cabeza. Esto se llama Doppler transcraneal. Estos escáneres se utilizan para comprobar el flujo sanguíneo en el cerebro.

Los escáneres permiten a los médicos para saber qué niños están en alto riesgo de sufrir un derrame cerebral. Estos niños son tratados con transfusiones de sangre de rutina. Este tratamiento se ha encontrado para reducir considerablemente el número de golpes en los niños.

El tratamiento de las complicaciones Otros

El síndrome torácico agudo es una complicación grave y potencialmente mortal de la anemia de células falciformes. El tratamiento generalmente requiere hospitalización y puede incluir oxígeno, transfusiones de sangre, antibióticos, medicamentos para el dolor y la comprobación de los fluidos del cuerpo.

Si tiene úlceras en las piernas debido a la anemia de células falciformes, puede recibir medicamentos fuertes para el dolor. Las úlceras pueden ser tratadas con soluciones de limpieza y cremas o ungüentos medicinales. Los injertos de piel puede ser necesaria si la enfermedad se prolonga. El reposo en cama y mantener las piernas elevadas para reducir la inflamación son útiles, aunque no siempre es posible.

cirugía de la vesícula biliar puede ser necesaria si la presencia de cálculos biliares conduce a la enfermedad de la vesícula biliar.

El priapismo (erecciones dolorosas en los hombres) puede ser tratada con líquidos o cirugía.

Cuidado Médico para Niños

Los niños con anemia de células falciformes necesitan atención médica regular (al igual que los niños que no tienen la enfermedad). Necesitan tener revisión de su crecimiento. También deben recibir las vacunas de rutina que todos los niños.

Los niños menores de 2 necesidad de ver al médico con frecuencia. Los niños con anemia de células falciformes pueden necesitar chequeos adicionales. Después de 2 años de edad, los niños con anemia de células falciformes puede necesitar ver al médico con menos frecuencia, pero por lo general por lo menos cada 6 meses.

Estas visitas son una época para los padres a hablar con el médico de su hijo y hacer preguntas sobre el cuidado del niño. Hable con el médico de su hijo sobre los exámenes oculares y si su hijo necesita una ecografía del cerebro.

Hasta 5 años de edad, la penicilina se administra a diario a la mayoría de los niños con anemia de células falciformes. Los médicos también dan a los niños más de una vitamina llamada ácido fólico (folato) para ayudar a prevenir algunas complicaciones de células falciformes.

Nuevos tratamientos

La investigación sobre los trasplantes de médula ósea, la terapia génica, y nuevos medicamentos para la anemia de células falciformes está en curso. La esperanza es que estos estudios proporcionarán mejores tratamientos para la anemia de células falciformes. Los investigadores también están buscando una manera de predecir la severidad de la enfermedad.

Transplante de médula ósea

Un trasplante de médula ósea puede funcionar bien para el tratamiento de la anemia de células falciformes. Este tratamiento puede incluso ofrecer una cura en un pequeño número de casos.

Sin embargo, el procedimiento es riesgoso y puede causar efectos secundarios graves o incluso la muerte. Debido a esto, sólo algunas personas pueden o deben someterse a este procedimiento.

trasplantes de médula ósea por lo general se utilizan sólo para los pacientes jóvenes que tienen anemia falciforme. Sin embargo, la decisión de dar este tratamiento se realiza sobre una base caso por caso.

La médula ósea utilizado para un trasplante debe provenir de un donante compatible. Esto suele ser un familiar cercano que no tiene anemia de células falciformes.

Los investigadores continúan buscando formas de reducir los riesgos de este procedimiento.

Terapia Génica

La terapia genética se está estudiando como posible tratamiento para la anemia de células falciformes. Los investigadores quieren saber si un gen normal se puede poner en la médula ósea de una persona que tiene anemia de células falciformes. Esto causa que el cuerpo produzca glóbulos rojos normales.

Los investigadores también están estudiando si pueden "apagar" el gen de células falciformes o "activar" un gen que hace que los glóbulos rojos se comportan normalmente.

Nuevos Medicamentos

Los investigadores están estudiando varios medicamentos nuevos para la anemia de células falciformes. Estos incluyen:

  • El ácido butírico. Se trata de un aditivo alimentario que puede aumentar la hemoglobina normal en la sangre.
  • El óxido nítrico. Este medicamento puede hacer que las células falciformes menos pegajoso y mantener abiertos los vasos sanguíneos. Las personas con anemia de células falciformes tienen bajos niveles de óxido nítrico en la sangre.
  • Decitadine. Este medicamento aumenta los niveles de hemoglobina F (este tipo de hemoglobina transporta más oxígeno). Puede ser una buena opción en lugar de la hidroxiurea.

¿Cómo puede la anemia falciforme puede prevenir?

No se puede prevenir la anemia de células falciformes, porque es una enfermedad hereditaria. Sin embargo, usted puede tomar medidas para reducir sus complicaciones. (Para obtener más información, consulte la sección "Vivir con anemia de células falciformes.")

Las personas que corren un alto riesgo para la anemia de células falciformes y está planeando tener hijos lo desea, puede solicitar asesoría genética. Un consejero puede ayudarle a entender su riesgo de tener un niño que tiene la enfermedad y ayudar a explicar las opciones que están disponibles para usted.

Puede obtener información sobre el asesoramiento genético de los departamentos de salud, centros de salud, centros médicos y clínicas que atienden a personas con anemia de células falciformes.

Vivir con anemia de células falciformes

Con una buena atención médica, muchas personas con anemia de células falciformes puede vivir una vida productiva. También pueden tener una salud razonablemente buena parte del tiempo y vivir más tiempo hoy que en el pasado. Muchas personas con anemia de células falciformes viven ahora en sus cuarenta o cincuenta años, o más.

Si usted tiene anemia de células falciformes, es importante:

  • Adoptar o mantener un estilo de vida saludable
  • Tomar medidas para prevenir y controlar las complicaciones
  • Aprenda a lidiar con el dolor

Si usted tiene un niño o adolescente que padece anemia de células falciformes, usted puede tomar medidas para aprender sobre la enfermedad y ayudar a su niño su gestión.

Adoptar o mantener un estilo de vida saludable

Para cuidar de su salud, debe adoptar o mantener hábitos de vida saludables.

Siga una dieta saludable. Su médico le puede sugerir que tome ácido fólico (una vitamina) todos los días para ayudar a su cuerpo a producir nuevos glóbulos rojos. También deben beber al menos 8 vasos de agua todos los días, especialmente en climas cálidos. Esto ayudará a prevenir la deshidratación (una condición en la cual su cuerpo no tiene suficiente cantidad de líquidos).

Su cuerpo necesita la actividad física regular para mantenerse saludable. Sin embargo, debe evitar el ejercicio que te hace muy cansado. Beba muchos líquidos cuando se hace ejercicio. Hable con su médico acerca de cuánto y qué tipo de actividad física son perfectos para ti.

También debe dormir y descansar lo suficiente. Dígale a su médico si usted piensa que puede tener un problema de sueño, como ronquidos o apnea del sueño. La apnea del sueño es un trastorno común en la que usted tiene una o más pausas en la respiración o respiraciones superficiales durante el sueño.

Hable con su médico si puede beber alcohol y qué cantidad es segura para usted. Si usted fuma, deje de hacerlo. Hable con su médico acerca de programas y productos que pueden ayudarle a dejar de fumar.

Tome medidas para prevenir y controlar posibles complicaciones

Junto con los hábitos de estilo de vida saludable, usted puede tomar otras medidas para prevenir y controlar las crisis dolorosas de células falciformes. Un número de factores que pueden provocar crisis de células falciformes. Saber cómo evitar o controlar estos factores puede ayudar a controlar su dolor.

Si lo desea, para evitar los descongestionantes, como la seudoefedrina. Estos medicamentos pueden estrechar los vasos sanguíneos y posteriormente a impedir que las células rojas de la sangre se mueva suavemente a través de los vasos.

Evitar los extremos de calor y frío. Use ropa de abrigo cuando hace frío fuera y dentro de las habitaciones con aire acondicionado. No nade en agua fría o subir a gran altura sin oxígeno adicional.

Reduzca el estrés en su vida. Hable con su médico si usted está deprimido o que tiene problemas en el trabajo o con su familia. El apoyo de familiares y amigos, así como un grupo de apoyo pueden ayudarle a lidiar con la vida diaria.

Si es posible, evitar trabajos que requieren mucha mano de obra física, se exponen a condiciones extremas de calor y frío, o se refieren a largas horas de trabajo.

Además, no viajan en aviones, donde las cabinas no son a presión (es decir, sin oxígeno adicional se bombea en la cabina). Si tiene que viajar en ese avión, hable con su médico acerca de cómo protegerse.

Vacúnese contra la gripe y otras vacunas para prevenir infecciones. También debe consultar a su dentista regularmente para prevenir las infecciones y la pérdida de los dientes. Comuníquese con su médico si tiene cualquier signo de infección, como fiebre o dificultad para respirar. Cómo tratarlos inmediatamente es importante.

Chequeos médicos regulares y el tratamiento también son importantes. Los exámenes pueden incluir pruebas para el riñón sea posible, de pulmón, y enfermedades del hígado. Consulte a un experto en anemia de células falciformes con regularidad. Asimismo, consulte a un oftalmólogo con regularidad para comprobar si hay daños en los ojos.

Conozca los signos y síntomas de un derrame cerebral. Estos incluyen dolor de cabeza persistente, debilidad en un lado del cuerpo, cojera y cambios repentinos en el habla, visión o audición. Si usted tiene alguno de estos síntomas, informe a su médico de inmediato.

Obtener tratamiento y control de cualquier otra condición médica que tiene, como la diabetes.

Hable con su médico si está embarazada o planea quedarse embarazada. Usted tendrá la atención prenatal especial. la anemia de células falciformes puede empeorar durante el embarazo.

Las mujeres que tienen anemia de células falciformes también corren un mayor riesgo de un nacimiento prematuro o un bebé con bajo peso al nacer. Sin embargo, con el cuidado prenatal temprano y chequeos frecuentes, puede tener un embarazo saludable.

Aprenda las maneras de sobrellevar el dolor

El dolor es diferente para cada persona. El dolor que una persona puede vivir con es demasiado para otra persona. Trabaje con su médico para encontrar la manera de controlar el dolor. Es posible que necesite tanto los medicamentos de venta libre y recetados. Su médico puede prescribir medicamentos narcóticos para el dolor. Si es así, pregúntele cómo usar estos medicamentos con seguridad.

Otras formas de controlar el dolor incluyen el uso de una almohadilla caliente, tomar un baño caliente, descansar, o recibir un masaje. La terapia física puede ayudar a aliviar su dolor, ayudándole a relajarse y fortalecer sus músculos y articulaciones.

Asesoramiento o auto-hipnosis también puede ayudar. Usted puede encontrar que las actividades que mantienen su mente del dolor, tales como ver televisión y hablar por teléfono, es útil.

El cuidado de un niño con anemia de células falciformes

Si su hijo tiene anemia de células falciformes, usted debe aprender todo acerca de la enfermedad como sea posible. Esto le ayudará a reconocer los primeros signos de problemas, tales como fiebre o dolor de pecho, y buscar un tratamiento temprano.

centros de células falciformes y las clínicas pueden dar información y asesoramiento para ayudarle a manejar el estrés de lidiar con la enfermedad de su hijo.

Atención médica continua

Su hijo tendrá que ver el médico con frecuencia para las pruebas de sangre. El médico también examinará al niño para cualquier posible daño a sus pulmones, los riñones y el hígado.

Hable con el médico acerca del plan de tratamiento de su hijo, la frecuencia con que necesita chequeos, y las mejores maneras para ayudar a mantener a su hijo lo más saludable posible.

Prevención de infecciones

Para evitar infecciones, asegúrese de que su hijo reciba todas las vacunas que su médico le recomienda. (Para obtener más información sobre las vacunas, consulte la sección "¿Cómo se trata la anemia de células falciformes?")

Una buena higiene puede ayudar a prevenir infecciones. Asegúrese de que su niño se lava las manos con frecuencia. Esto ayudará a reducir la probabilidad de contraer una infección.

Llame al médico inmediatamente si su hijo tiene signos de infección, como fiebre o dificultad para respirar. Mantenga un termómetro en la mano y saber cómo usarlo. Llame a un médico si su niño tiene una temperatura superior a los 101 grados Fahrenheit (38,5 grados Celsius).

La prevención de un ataque cerebral

Conozca los signos y síntomas de un derrame cerebral para que pueda tomar la acción. Los signos y síntomas incluyen dolor de cabeza persistente, debilidad en un lado del cuerpo, cojera y cambios repentinos en el lenguaje, la visión o la audición. Cambios en el comportamiento también puede ser un signo de un derrame cerebral.

Hable con el médico acerca de si su hijo necesita ecografías periódicas de la cabeza. Estos análisis pueden mostrar si el niño está en alto riesgo de un derrame cerebral.

Llamar al médico

Pregúntele al médico de su hijo acerca de cuándo debe llamar a él o ella de inmediato. Por ejemplo, él o ella puede querer que usted llame de inmediato si su hijo tiene signos de un derrame cerebral o una infección. También es posible que tenga que llamar si su hijo tiene:

  • Hinchazón de las manos o los pies.Hinchazón del estómago. Si el bazo aumenta de tamaño de lo normal, puede ver o sentir la hinchazón debajo de la costilla inferior izquierda. Su niño puede quejarse de que el área se siente licitación.
  • Piel pálida o el lecho ungueal o de un color amarillento en la piel o en la parte blanca de los ojos.
  • Repentina fatiga (cansancio) que no tenga interés en su entorno.
  • La erección del pene que no va a desaparecer.
  • Dolor en las articulaciones, el estómago, el pecho o los músculos.
  • Una fiebre.

Niños en edad escolar a menudo se puede, pero no siempre, de participar en educación física o deportes. Sin embargo, el médico de su hijo debe aprobar cualquier actividad. Pregúntele al médico acerca de las actividades de seguro para su hijo.

El cuidado de un adolescente con anemia de células falciformes

Los adolescentes que tienen anemia drepanocítica deben controlar su enfermedad, mientras que también se ocupan de las tensiones de la adolescencia. Estos adolescentes también se enfrentan a algunos específicos tensiones relacionadas con la anemia de células falciformes, entre ellos:

  •      La imagen corporal problemas causados ​​por el retraso en la madurez sexual.
  •      Lidiando con el dolor y el temor a la adicción del uso de medicamentos narcóticos para el dolor.
  •      Vivir con la incertidumbre. (anemia de células falciformes es impredecible y puede causar dolor y daños en el cuerpo en cualquier momento.)

Grupos de adolescentes apoyo y consejería familiar e individual son formas de apoyar a los adolescentes con anemia de células falciformes.

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