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Anemia Aplásica

La anemia aplásica (a-PLAS-tik uh-NEE-me-uh) es un trastorno sanguíneo en el cual la médula ósea del cuerpo no fabrica suficiente cantidad de nuevas células sanguíneas. La médula ósea es un tejido esponjoso dentro de los huesos. Esto hace las células madre que se convierten en glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas (PLACA-permite).

Los glóbulos rojos transportan oxígeno a todas las partes de su cuerpo. También la eliminación del dióxido de carbono (un producto de desecho) de las células de su cuerpo y llevarlo a los pulmones para ser exhalado. Los glóbulos blancos ayudan a su cuerpo a combatir infecciones. Las plaquetas son fragmentos de células sanguíneas que se unen para sellar pequeños cortes o roturas en las paredes de los vasos sanguíneos y detener la hemorragia.

Es normal que las células de sangre al morir. El ciclo vital de las células rojas de la sangre es de unos 120 días. Los glóbulos blancos viven a menos de 1 día. Las plaquetas viven unos 6 días. Como resultado, la médula ósea constantemente debe hacer nuevas células sanguíneas.

Si la médula ósea es incapaz de producir suficientes glóbulos sanguíneos nuevos, un número de problemas de salud pueden ocurrir. Estos incluyen arritmias (ah-RITH-me-AHS), un agrandamiento del corazón, insuficiencia cardiaca, infecciones y sangrado. La anemia aplásica severa puede incluso causar la muerte.

Información general

La anemia aplásica es un tipo de anemia. El término "anemia" generalmente se refiere a una condición en la que la sangre tiene un número más bajo de lo normal de los glóbulos rojos. La anemia también puede ocurrir si sus glóbulos rojos no contienen suficiente hemoglobina (HEE-er-resplandor-bin). Esta proteína rica en hierro ayuda a transportar el oxígeno a su cuerpo.

En las personas que sufren anemia aplásica, el cuerpo no produce suficientes glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. Esto es porque las células de la médula ósea madre están dañados. (Anemia aplásica también a veces se llama insuficiencia de la médula ósea.)

Un número de enfermedades, condiciones y factores que pueden causar daño a las células madre. Estas causas pueden ser adquiridas o heredadas. "Adquirido" significa que no nacen con la condición, pero su desarrollo. "Hereda" significa que sus padres pasaron el gen de la enfermedad a usted.

En más de la mitad de las personas que tienen anemia aplásica, la causa es desconocida.

Outlook

La anemia aplásica es una enfermedad rara, pero grave. En los Estados Unidos, alrededor de 500-1.000 personas desarrollan este tipo de anemia cada año. El trastorno es de dos a tres veces más común en los países asiáticos.

La anemia aplásica se pueden desarrollar de manera súbita o lenta. Se tiende a empeorar con el tiempo, a menos que su causa es detectado y tratado. Tratamientos para la anemia aplástica incluyen transfusiones de sangre, la sangre y los trasplantes de células madre de médula ósea, y las medicinas.

Con una atención rápida y adecuada, muchas personas que tienen anemia aplásica se pueden tratar con éxito. La sangre y los trasplantes de células madre de médula ósea pueden ofrecer una cura para algunas personas que tienen anemia aplásica.

¿Qué causa la anemia aplásica?

El daño a las células madre de la médula ósea produce anemia aplásica. Cuando las células madre están dañados, no se convierten en células sanguíneas sanas.

La causa de los daños puede ser adquirida o heredada. La anemia aplástica adquirida es más común, ya veces es sólo temporal. La anemia aplásica es hereditario es poco común.

En más de la mitad de las personas que tienen anemia aplásica, la causa del trastorno es desconocida. Algunas investigaciones sugieren que el daño de células madre puede ocurrir porque el sistema inmunológico del cuerpo ataca sus propias células por error.

Las causas adquiridas

Un número de enfermedades, condiciones y factores que pueden causar anemia aplástica, entre ellos:

  • Toxinas, tales como pesticidas, arsénico y benceno
  • La radiación y la quimioterapia (tratamiento para el cáncer)
  • Medicamentos, como el cloranfenicol (un antibiótico rara vez se utiliza en los Estados Unidos)
  • Las enfermedades infecciosas, como hepatitis, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus B19 (si-a-MEG-a-lo-VI-rus), parvovirus, y el VIH
  • Trastornos autoinmunes, como lupus y artritis reumatoide
  • En algunos casos, el cáncer de otra parte del cuerpo puede extenderse al hueso y causar anemia aplásica.

Se hereda Causas

Ciertas afecciones hereditarias pueden dañar las células madre y conducir a la anemia aplásica. Los ejemplos incluyen la anemia de Fanconi, síndrome de Shwachman-Diamond, la disqueratosis congénita y la anemia de Diamond-Blackfan.

¿Quiénes corren el riesgo de anemia aplásica?

La anemia aplásica es una enfermedad de la sangre rara, pero grave. En los Estados Unidos, alrededor de 500-1.000 personas desarrollan este tipo de anemia cada año. El trastorno es de dos a tres veces más común en los países asiáticos.

Personas de todas las edades pueden tener anemia aplásica. Sin embargo, es más común en adolescentes, adultos jóvenes y los ancianos. Hombres y mujeres son igualmente propensos a tener.

El riesgo para la anemia aplásica es mayor si usted tiene:

  • Estado expuesto a toxinas
  • Tomado ciertos medicamentos o tenía la radiación o la quimioterapia (tratamiento para el cáncer)
  • Ciertas enfermedades infecciosas, enfermedades autoinmunes o enfermedades hereditarias

¿Cuáles son los signos y síntomas de la anemia aplásica?

Los números bajos de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas causan la mayoría de los signos y síntomas de la anemia aplásica.

Los signos y síntomas de la célula bajos conteos sanguíneos

Glóbulos Rojos

El síntoma más común de un recuento bajo de glóbulos rojos es la fatiga (sentirse cansado o débil). No tener suficiente hemoglobina en la sangre provoca fatiga. La hemoglobina es una proteína rica en hierro en los glóbulos rojos que transporta oxígeno al cuerpo.

Un recuento bajo de células rojas de la sangre también puede causar dificultad para respirar, mareos, especialmente al ponerse de pie, dolor de cabeza, frío en las manos o los pies, piel pálida, las encías y las uñas, y dolor en el pecho.

Si usted no tiene suficiente hemoglobina, glóbulos rojos que transportan la sangre, el corazón tiene que trabajar más para hacer circular la cantidad reducida de oxígeno en la sangre. Esto puede dar lugar a arritmias, soplo en el corazón, un corazón agrandado, o incluso la insuficiencia cardíaca.

Glóbulos Blancos

Los glóbulos blancos ayudan a combatir infecciones. Los signos y síntomas de un recuento bajo de glóbulos blancos incluyen fiebre, infecciones frecuentes que pueden ser graves, y las enfermedades similares a la gripe que se rezagan.

Las plaquetas

Las plaquetas se adhieren juntos para sellar pequeños cortes en las paredes de los vasos sanguíneos y detener la hemorragia. Las personas que tienen un recuento bajo de plaquetas tienden a estropearse y sangrar fácilmente, y el sangrado puede ser difícil de detener.

Los tipos más comunes de hemorragia vinculada a un bajo recuento de plaquetas incluyen sangrado nasal, sangrado de las encías, manchas rojas puntiformes sangrado en la piel y la sangre en las heces. Las mujeres también pueden tener sangrado menstrual abundante.

Otros signos y síntomas

La anemia aplásica pueden causar signos y síntomas que no están directamente relacionados con recuentos bajos de células sanguíneas. Los ejemplos incluyen náuseas (malestar estomacal) y erupciones en la piel.

La hemoglobinuria paroxística nocturna

Alrededor de un tercio de las personas que sufren anemia aplásica tiene una condición llamada hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). Se trata de un trastorno de la sangre de glóbulos rojos. La mayoría de las personas que tienen la HPN no tiene signos o síntomas.

Si se presentan síntomas, éstos pueden incluir:

  • Dificultad para respirar
  • Hinchazón o dolor en el abdomen o hinchazón en las piernas causados ​​por coágulos de sangre
  • Sangre en la orina
  • Dolor de cabeza
  • Ictericia (color amarillento de los ojos o la piel)

En las personas que sufren anemia aplásica con HPN, cualquiera de estas condiciones se puede desarrollar en primer lugar.

¿Cómo se diagnostica la anemia aplásica?

Su médico diagnosticar la anemia aplásica base en los antecedentes médicos y familiares, un examen físico, y resultados de la prueba.

Una vez que su médico sabe la causa y severidad de la enfermedad, él o ella puede crear un plan de tratamiento para usted.

Especialistas que participan
Si su médico de atención primaria considera que usted tiene anemia aplásica, él o ella puede referirle a un hematólogo. Un hematólogo es un médico que se especializa en el tratamiento de enfermedades de la sangre y trastornos.

Médicos e historias familiares

Para obtener información sobre su historial médico, su médico puede solicitar una serie de preguntas. Él o ella puede preguntar si:

  • Usted ha tenido anemia o una condición que puede causar anemia
  • Usted tiene dificultad para respirar, mareos, dolores de cabeza u otros signos y síntomas de la anemia
  • Usted ha estado expuesto a toxinas o ciertos medicamentos
  • Usted ha tenido la radiación o la quimioterapia (tratamiento para el cáncer)
  • Usted ha tenido infecciones o signos de infección, como fiebre
  • Usted sufre moretones o sangrar con facilidad

Su médico también puede preguntarle si tiene familiares que alguna vez ha tenido anemia u otros trastornos sanguíneos.

Examen Físico

Su médico le hará un examen físico para determinar si hay signos de anemia aplásica. Él o ella tratará de averiguar qué tan grave es el trastorno y qué lo está causando.

El examen puede incluir la comprobación de la piel pálida o amarillenta, signos de sangrado, y signos de infección. El médico puede escuchar a su corazón y los pulmones de latidos anormales del corazón y los sonidos de respiración. Él o ella también puede sentir que su abdomen para comprobar el tamaño de su hígado y se sienten las piernas por la hinchazón.

Exámenes de Diagnóstico

Una serie de pruebas se utilizan para diagnosticar la anemia aplásica. Estas pruebas ayudan a:

  • Confirmar un diagnóstico de la anemia aplásica, buscar su causa, y averiguar qué tan grave es
  • Descartar otras enfermedades que pueden causar síntomas similares
  • Compruebe que la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)

Recuento sanguíneo completo

A menudo, la primera prueba para diagnosticar la anemia aplástica es un conteo sanguíneo completo (CBC). El CBC muchas medidas diferentes partes de su sangre.

Esta prueba comprueba si los niveles de hemoglobina y el hematocrito (Hee-MAT-oh-crítico). La hemoglobina es una proteína rica en hierro en los glóbulos rojos que transporta oxígeno al cuerpo. El hematocrito es una medida de la cantidad de células rojas de la sangre del espacio ocupan en la sangre. Un nivel bajo de hemoglobina o hematocrito es un signo de anemia.

El rango normal de estos niveles varía en ciertas poblaciones raciales y étnicas. Su médico puede explicarle los resultados de su prueba para usted.

El CBC también se comprueba el número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en la sangre. Los resultados anormales pueden ser un signo de anemia aplásica, una infección u otra condición.

Por último, el CBC se ve en volumen corpuscular medio (kor-PUS-kyu-LAR) (MCV). VCM es una medida del tamaño medio de los glóbulos rojos. Los resultados pueden ser una pista sobre la causa de su anemia.

Recuento de reticulocitos

Una de reticulocitos (re-TIK-u-lo-situ) las medidas de contar el número de pequeños glóbulos rojos en la sangre. La prueba muestra si su médula ósea está produciendo glóbulos rojos a la velocidad correcta. Las personas que tienen anemia aplásica tiene niveles bajos de reticulocitos.

Médula ósea Pruebas

pruebas de médula ósea mostrará si su médula ósea está sana y hacer que las células sanguíneas. Las dos pruebas de la médula ósea son la aspiración (como-pi-RA-shun) y la biopsia.

Aspiración de médula ósea se puede hacer para averiguar si y por qué la médula ósea no está produciendo suficientes células sanguíneas. Para esta prueba, el médico extrae una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea a través de una aguja. La muestra se examina bajo un microscopio para verificar si hay células defectuosas.

Una biopsia de médula ósea se puede realizar al mismo tiempo como una aspiración o después. Para esta prueba, el médico extrae una pequeña cantidad de tejido de la médula ósea a través de una aguja.

El tejido se examina para comprobar el número y tipos de células en la médula ósea. En la anemia aplásica, la médula ósea tiene un número inferior a lo normal de los tres tipos de células sanguíneas.

Otras pruebas

Otras enfermedades pueden causar síntomas similares a los de la anemia aplásica. Por lo tanto, otras pruebas pueden ser necesarias para descartar estas condiciones. Estas pruebas pueden incluir:

  • Rayos X, tomografía computarizada (TC), o pruebas de imagen del ultrasonido. Su médico puede usar estos exámenes para detectar los nodos linfáticos en el abdomen. Inflamación de los ganglios linfáticos puede ser un signo de cáncer de la sangre. Estas pruebas también se pueden utilizar para examinar los riñones y los huesos de los brazos y las manos, que a veces son anormales en las personas jóvenes que tienen anemia de Fanconi. Este tipo de anemia puede conducir a la anemia aplásica.
  • Radiografía de tórax. Esta prueba se obtienen imágenes de las estructuras dentro de su pecho, como el corazón y los pulmones. Un rayo X del pecho se puede utilizar para descartar infecciones.
  • Hígado ensayos y estudios virales. Estas pruebas se utilizan para detectar enfermedades del hígado y los virus.
  • Las pruebas que comprueban los niveles de vitamina B12 y ácido fólico en la sangre. Estas pruebas pueden ayudar a descartar la anemia por deficiencia de vitamina.

Su médico también puede recomendar exámenes de sangre para la PNH y para comprobar el sistema inmunológico de anticuerpos. (Anticuerpos del sistema inmunológico que atacan sus propias células de médula ósea puede causar anemia aplásica.)

¿Cómo se trata la anemia aplásica?

Tratamientos para la anemia aplástica incluyen transfusiones de sangre, la sangre y los trasplantes de células madre de médula ósea, y las medicinas. Estos tratamientos pueden prevenir o limitar las complicaciones, aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

En algunos casos, la cura puede ser posible. La sangre y los trasplantes de células madre de médula ósea puede curar la enfermedad en las personas que son elegibles para un trasplante. Extracción de una causa conocida de anemia aplásica, como la exposición a una toxina, también puede curar la condición.

¿Quién necesita tratamiento
Las personas que tienen anemia aplásica leve o moderada no requieren tratamiento, siempre y cuando la condición no empeora. Las personas con anemia aplásica severa necesita tratamiento médico inmediato para evitar complicaciones.

Las personas que tienen muy grave necesidad de la anemia aplásica atención médica de emergencia en un hospital. Muy anemia aplásica severa puede ser fatal si no es tratada de inmediato.

Transfusiones de sangre

Las personas que tienen anemia aplásica pueden necesitar transfusiones de sangre para mantener sus recuentos de células sanguíneas en niveles aceptables.

Una transfusión de sangre es un procedimiento común en el que la sangre se le administra por vía intravenosa (IV) en uno de sus vasos sanguíneos. Transfusiones requieren una cuidadosa correspondencia de la sangre donada con la sangre del receptor.

Las transfusiones de sangre ayudan a aliviar los síntomas de la anemia aplásica, pero no es un tratamiento permanente.

Sangre y Médula Ósea Trasplantes de Células Madre

A sangre y la médula trasplante de células madre reemplaza las células madre dañadas por otras sanas de otra persona (un donante).

Durante el trasplante, que es como una transfusión de sangre, se obtiene células madre donadas a través de un tubo colocado en una vena en el pecho. Una vez que las células madre se encuentran en su cuerpo, que viajan hacia su médula ósea y empiezan a producir nuevas células sanguíneas.

La sangre y los trasplantes de células madre de médula ósea a menudo se cura la anemia aplásica en personas que son elegibles para este tipo de trasplante. El trasplante funciona mejor en los niños y jóvenes adultos con anemia aplásica severa, que gozan de buena salud y que han igualado los donantes.

Las personas mayores pueden ser menos capaces de manejar los tratamientos necesarios para preparar el cuerpo para el trasplante. También son más propensos a tener complicaciones después del trasplante.

Si usted tiene anemia aplásica, hable con su médico acerca de si un hueso y médula ósea trasplante de células madre es una opción para usted.

Medicamentos

Si usted tiene anemia aplásica, su médico puede recetarle medicamentos para:

  • Estimular la médula ósea
  • Suprimir su sistema inmune
  • Prevenir y tratar las infecciones

Medicamentos para estimular la médula ósea

Hecho por el hombre versiones de las sustancias que se producen naturalmente en el cuerpo pueden estimular la médula ósea para producir más células sanguíneas. Ejemplos de este tipo de medicamentos incluyen eritropoyetina (e-RITH-ro-PO-e-estaño) y factores estimulantes de colonias.

Estos medicamentos tienen algunos riesgos. Usted y su médico trabajarán juntos para decidir si los beneficios de estos medicamentos superan los riesgos. Si este tratamiento funciona bien, puede ayudar a evitar la necesidad de transfusiones de sangre.

Los medicamentos para suprimir el sistema inmune

La investigación sugiere que algunos casos de anemia aplásica pueden ocurrir porque el sistema inmunológico del cuerpo ataca sus propias células por error. Por esta razón, su médico puede recetarle medicamentos para suprimir su sistema inmune.

Estos medicamentos pueden permitir que su médula ósea para empezar a hacer las células de sangre de nuevo. Estos medicamentos también pueden ayudar a evitar la necesidad de transfusiones de sangre.

Los medicamentos que suprimen el sistema inmunológico no curan la anemia aplásica. Sin embargo, pueden aliviar sus síntomas y reducir sus complicaciones.

Estos medicamentos se usan con frecuencia para las personas que no son elegibles para un hueso y médula ósea o trasplante de células madre que están esperando un trasplante.

Tres medicamentos, a menudo se administra junto, pueden suprimir el sistema inmunológico del cuerpo. Ellos son la globulina antitimocítica (ATG), ciclosporina y metilprednisolona.

Puede tomar algunos meses para notar los efectos de estos medicamentos. Muy a menudo, como el recuento de glóbulos lugar, los síntomas disminuyen. conteos de células sanguíneas en las personas que responden bien a estos medicamentos por lo general no llegan a los niveles normales. Sin embargo, el recuento de células sanguíneas a menudo son lo suficientemente altos para permitir que la gente a hacer sus actividades normales.

Las personas que tienen anemia aplásica pueden necesitar tratamiento a largo plazo con estos medicamentos.

Los medicamentos que suprimen el sistema inmune puede tener efectos adversos. También puede aumentar el riesgo de desarrollar leucemia (lu-KE-me-ah) o mielodisplasia (MI-e-lo-dis-PLA-ze-a; MDS). La leucemia es un cáncer de las células sanguíneas. MDS es una condición en la cual la médula ósea produce células defectuosas demasiados sangre.

Medicamentos para prevenir y tratar las infecciones
Las personas que tienen anemia aplásica pueden estar en riesgo de infecciones debido a un bajo número de células blancas de la sangre. Su médico puede prescribir antibióticos y antivirales para prevenir y tratar infecciones.

Vivir con anemia aplásica

Con una atención rápida y adecuada, la mayoría de las personas que sufren anemia aplásica se pueden tratar con éxito, y algunos pueden curar.

La mayoría de las personas que tienen el trastorno son capaces de volver a su rutina normal después del tratamiento. Sin embargo, puede tomar algún tiempo para obtener buenos resultados del tratamiento. Usted puede necesitar tratamientos repetidos, o tal vez necesite probar varios tratamientos para encontrar uno que funcione.

Es importante recibir atención médica continua para asegurarse de que el trastorno no regresa, y para comprobar las posibles complicaciones.

Atención médica continua

El tratamiento para la anemia aplásica pueden causar efectos secundarios o complicaciones. Hable con su médico acerca de cómo hacer frente a estas cuestiones.

Las personas que tienen anemia aplásica pueden estar en mayor riesgo de infección debido a los bajos recuentos de glóbulos blancos. Hable con su médico acerca de maneras de reducir el riesgo de infección. Por ejemplo, es posible que desee:

  • Manténgase alejado de personas enfermas y evitar las grandes multitudes de personas.
  • Evite ciertos tipos de alimentos que pueden exponer a las bacterias, tales como alimentos no cocinados.
  • Lávese las manos con frecuencia.
  • Cepillo y seda dental y recibe cuidado dental regular para reducir el riesgo de infección en la boca y la garganta.
  • Reciba una vacuna anual contra la gripe y la vacuna contra la neumonía. Pregúntele a su médico si estos disparos le beneficiará.

Es importante conocer los signos de infección, como fiebre. Llame a su médico de inmediato si usted piensa que tiene una infección.

Actividad Física

Hable con su médico acerca de qué tipos y cantidades de actividad física son seguros para usted. Es posible que desee evitar las actividades que causan dolor en el pecho o dificultad para respirar. Usted también puede querer que se mantenga alejado de las actividades que podrían resultar en lesiones y sangrado, tales como deportes de contacto.

Los grupos de apoyo

Usted o su familia puede ser útil para conocer acerca de los recursos que le puede dar apoyo emocional e información sobre la anemia aplásica.

Su médico o trabajador social del hospital puede tener información sobre los servicios de asesoramiento y apoyo. También puede hacer referencia a grupos de apoyo que ofrecen ayuda con la planificación financiera, ya que el tratamiento para la anemia aplásica pueden ser costosos



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